Netherton.nl

Over Netherton, Ichthyosis en de stichting

Spacer
Netherton rug
Spacer
Spacer
Bamboehaar
Bamboehaar

Ichthyosis Vulgaris

Ichthyosis Vulgaris is een milde vorm van Ichthyosis en komt van alle verschillende soorten Ichthyosis het meest voor, ongeveer bij 1 op de 250 mensen. Ichthyosis staat voor  het hebben van een huid met de structuur van visschubben, Vulgaris betekent ‘gewoon’ of ‘algemeen’.

Ichthyosis Vulgaris is erfelijk, autosomaal en dominant. Wanneer één van de ouders lijdt aan Ichthyosis Vulgaris is er bij ieder kind van deze ouder 50% kans op een kind met dezelfde afwijking. De tweede ouder, zonder het defect, kan deze kans niet beinvloeden. Een dominant erfelijke afwijking wordt doorgegeven of niet. In dit geval gaat het om het filaggrine-gen. Het eiwit pro-fillagrine ontbreekt, waardoor er geen normale verhoorning van de huid plaatsvindt.

ichty v handpalmen                           ichty v schilfers

 

Bij de geboorte is de huid normaal, na ongeveer 2 tot 6 maanden onstaan fijne witte, grijze of grijsblauwe schilfers. Meestal zijn armen of onderbenen aangedaan. De mate van ernst varieert in de grootte van het aangedane gebied van het lichaam. Opvallend is, dat huidplooien zoals de achterkant van de knie of de binnenkant van de elleboog, niet zijn aangedaan. Verder is de huid op handpalmen en voetzolen verdikt, waardoor daar snel kloven ontstaan. De lijnen binnenin de hand zijn duidelijker te zien. In de zomer lijkt de conditie van de huid te verbeteren: door het zweten verlies je meer huidschilfers.

Vaak komt samen met deze afwijking ook constitutioneel (aangeboren) eczeem, astma en hooikoorts voor. Keratosis Pilaris, een aandoening waarbij haarzakjes verharden en rood worden, komt eveneens vaker voor.

De afwijking geneest niet, maar bij de helft van de patienten nemen klachten af als zij de puberteit hebben doorlopen. Het is zaak om de huid goed vet te houden. Crémes met ureum kunnen de hoornlaag dunner maken. Wanneer er naast Ichthyosis Vulgaris ook sprake is van eczeem, dan kan het nodig zijn om hormoonzalf te gebruiken.