Netherton.nl

Over Netherton, Ichthyosis en de stichting

Spacer
Netherton rug
Spacer
Spacer
Bamboehaar
Bamboehaar

Ichthyosis, een algemene inleiding en tips voor zelfzorg

Ichthyosis wordt in het zakwoordenboek der geneeskunde beschreven als: visschubbenziekte, hardnekkige aangeboren huidaandoening met schubvorming. Zoals je op deze website kunt lezen zijn er meerdere aandoeningen die onder deze verzamelnaam vallen. Bij Ichthyosis is de balans tussen de aanmaak van nieuwe huidcellen en het vervellen van de huid verstoord. Ichthosis is erfelijk of ontstaat door een spontane genetische mutatie. De huid kan te veel nieuwe huidcellen aanmaken, cellen kunnen soms niet goed loslaten. Dat leidt er toe dat het normale huidproces van aanmaak en afbraak wordt verstoord. Dit geeft schubben op de huid.

De verschillende soorten Ichthyosis hebben op deze website ieder een eigen tabblad gekregen. Er zijn overeenkomsten tussen de ziektebeelden, maar ook evenzoveel verschillen.

Omdat Ichthyosis gepaard gaat met een verdikte hoornlaag, kan de huid niet normaal fuctioneren. De huid zal daardoor sneller vocht verliezen. Door het uitdrogen van de huid komen vaak kloven voor.

De diagnostisering van de verschillende vormen van Ichthyosis gebeurt op verschillende manieren:

  • er wordt gekeken naar de uiterlijke kenmerken: wat is er aan de huid te zien?
  • overige familieleden worden gevraagd naar hun huidproblemen: zijn er meerdere kinderen aangedaan, zijn ouders of grootouders aangedaan, hoe zit het met ooms en tantes?
  • welke informatie geeft het bloed: zijn er bepaalde eiwitten wel of niet aanwezig?
  • welke informatie geeft een biopt van de huid: zijn er bepaalde eiwitten wel of niet aanwezig?
  • erfelijkheid: wat zegt het DNA?

Er is geen genezing mogelijk voor Ichthyosis. Wel kunnen de verschijnselen behandeld worden. Met cremes en zalven kan worden gestreeft naar het dunner maken van de hoornlaag. Hiertoe kunnen bepaalde zuren aan zalven worden toegevoed. Denk bijvoorbeeld aan salicicylzuur, ureum, propyleenglycol of ureum. Deze zuren zijn echter niet zonder bijwerking: ze kunnen irriteren of in de bloedbaan terecht komen, omdat de huid erg doorlaatbaar is. Vette zalven en oliën kunnen worden toegepast om te voorkomen dat de huid uitdroogt. De vetten vormen een beschermende laag, maar dit vraagt wel om veelvuldig iedere dag smeren. Bij de milde vormen van Ichthyosis heeft consequent zalven meestal een goed resultaat, bij de ernstigere vormen is het meestal onvoldoende. Bij infecties is het soms nodig om met een anti-bacteriële zalf te smeren.

Bij ernstige vormen van Ichthyosis kan het soms nodig zijn om medicatie te slikken:

  • Neotigason is afgeleid van vitamine A. Dit middel kan de conditie van de huid sterk verbeteren, maar het middel kent ook bijwerkingen. Het is goed om de voor- en nadelen voor de behandeling af te wegen. Artsen zijn terughoudend in het voorschrijven van dit middel aan kinderen.
  • Neoral: dit medicijn onderdrukt het immuunsysteem. Ook dit middel kent werking en bijwerking en het gebruik hiervan moet serieus overlegd worden.
  • PUVA: dit is een combinatie van pillen en UVA. De medicatie wordt in de huid actief bij toepassing van gedosseerd zonlicht. Buiten zonnen tijdens het gebruik van dit middel mag niet. Ook bij deze medicatie geldt, dat voor- en nadelen goed tegen elkaar moeten worden afgewogen. Gebruik van de medicatie sluit zwangerschap uit, zelfs tot twee jaar na het gebruik van de medicijnen

Baden is meestal fijn. In een bad verzacht de huid en laten schilfers beter los. Met een vochtige huid gaat het smeren ook makkelijker. Zeep is af te raden, want dit haalt velt van de huid. Olie is wel fijn. Met een washandje of iets dergelijks kunnen loszittende velletjes weggehaald worden. Wees hierbij wel voorzichtig, de huid is kwetsbaar. Tijdens periodes van infectie kan een anti-bacteriële zeep gebruikt worden. Producten kunnen ook onder de douche gebruikt worden. Hoe vaak je doucht of baddert hangt van je eigen voorkeur af.

Wanneer je Ichthyosis hebt gebruik je veel vetten voor je huid. Deze producten hebben effect op je kleding en beddengoed. Ook de vele schilfers komen in je was en kleding terecht. De wasmachine heeft het daardoor zwaar te verduren. Maar ouderwets doet het nog steeds goed: door toevoeging van wat soda aan de was zal het vet beter worden afgebroken. Het is ook goed om de machine af en toe leeg te laten draaien op 90 graden met een grotere dosis soda. Soda, opgelost in kokend water, kan ook door de afvoer in de badkamer gebruikt worden.

Ichthyosis is chronisch, dit vraagt om aandacht, telkens weer. In het gezin, op school, in een latere relatie, in het werk. Het is daarom goed om contacten te hebben met lotgenoten. Dit is tevens een doel van deze website.

Handige tips:

  • Wanneer je een huidprobleem hebt, heb je te kampen met jeuk. Allergietabletjes kunnen dit verlichten. Jeuk is ook vaak een teken dat de huid te droog is…smeren maar!
  • Tegen schilfers op de hoofdhuid kun je olie gebruiken: masseer dit ’s avonds in en was het ’s ochtends met shampoo uit.
  • Schilfers in de gehoorgang kunnen voor problemen zorgen, zoals verstopping en gehoorverlies. De huisarts kan de gehoorgang uitspuiten.
  • Test nieuwe zalven eerst uit op een klein stukje huid, van bijvoorbeeld je onderarm. Geef nieuwe producten een goede kans om te zien of het werkt. Soms duurt dat een aantal weken.
  • De eigen lichaamsgeur kan nadelig beinvloed worden door het gebruik van zalven, maar ook door de groei van bacteriën in de schubbende huidlaag. Baden met anti-bacteriële producten kan hier tegen helpen. Ook kan er aan zalven een druppeltje geurende olie worden toegevoegd.
  • Wanneer oogleden door de Ichthyosis niet goed sluiten, kan dat droge en geprikkelde ogen geven. Een oogarts kan hiervoor druppels of zalfjes voorschrijven.
  • De meeste mensen met Ichthyosis zijn gevoelig voor oververhitting. Weersomstandigehden hebben een grotere invloed op hun welzijn, dan bij andere mensen. De huid maakt zweten moeilijk. Het is erg belangrijk hierop te letten bij spel, het rijden in de auto, bij warm weer, bij sport. Oververhitting heeft hartkloppingen, klamheid, hoofdpijn en een hele hoge hartslag tot gevolg. Koelen is de beste remedie, neem eventueel contact op  met een arts.