Netherton.nl

Over Netherton, Ichthyosis en de stichting

Spacer
Netherton rug
Spacer
Spacer
Bamboehaar
Bamboehaar

Congenitale Ichthyosiforme Erythroderma

Congenitaal betekent aangeboren. Bij congenitale Ichthysiforme Erythroderma zijn er verschillende genen die de ziekte kunnen veroorzaken. Schade aan de genen betekent in dit geval schade aan de huid. Eén op de vier kinderen van een ouderpaar, van wie beide ouders drager zijn erft twee defecte genen en krijgt de aandoening. Beide ouders hebben een normale huid. De afwijking is autosomaal recessief erfelijk. De kans op een aangedaan kind is bij iedere zwangerschap gelijk, 25%. Ichthyosisform wil zeggen dat de huid de structuur heeft van visschubben. De huid is droog en schilfert. Een Erythroderme huid is rood. De afwijking wordt afgekort tot CIE.

Congenitale ichthyosiforme erythrodermie Congenitale ichthyosiforme erythrodermie3

Een kindje met CIE wordt geboren met een milde vorm van het collodion membraam, een glimmend vlies wat om het lichaam van het kindje zit. Dit membraam droogt in en valt af. Daarna wordt de huid zichtbaar. De hele huid is rood en heeft kleine witte schilfers.

De ernst van de aandoening kan variëren. Er kan milde roodheid en milde schilfering gezien worden, maar er kan ook sprake zijn van ernstige roodheid en schilfering. De aandoening kan gepaard gaan met gehoorproblemen, door ophoping van huidcellen in de gehoorgang. Het haar kan slecht groeien, iemand kan niet tegen warmte, er kan infectie voorkomen en iemand kan achter blijven in de groei.

De ichthyosis kan niet worden genezen. Met goed smeren moet worden voorkomen dat de huid uitdroogt.